Tóm tắt:

Mô tả đặc điểm của mẫu nghiên cứu. Xác định mối liên quan giữa xét nghiệm ADAMTS13 với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng. Xác định độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị tiên đoán âm, giá trị tiên đoán dương của xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 trong chẩn đoán TTP. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca, hồi cứu trên tất cả người bệnh nội trú được chỉ định xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 tại bệnh viện Truyền máu Huyết học từ năm 2019-2023. Kết quả: Nghiên cứu thực hiện trên 127 người bệnh, tỉ lệ người bệnh có giảm hoạt độ ADAMTS13<10% là 46,5%. Nghiên cứu cho thấy khi có càng nhiều triệu chứng của ngũ chứng thì tỉ lệ người bệnh có hoạt độ ADAMTS13<10% càng tăng. Tất cả người bệnh có hoạt độ ADAMTS13<10% đều có điểm PLASMIC ≥5 điểm. Sự tăng tỉ lệ hồng cầu lưới, tăng mảnh vỡ hồng cầu, giảm Haptoglobin, tăng LDH, và giảm PLT có liên quan với sự giảm hoạt độ ADAMTS13. Tại mức ADAMTS13<10% xét nghiệm có độ nhạy là 92,5%, độ đặc hiệu là 74,4%, giá trị tiên đoán dương là 62,7%, giá trị tiên đoán âm là 95,6% trong chẩn đoán TTP. Kết luận: Việc chỉ định xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 ở những người bệnh nghi ngờ TTP là rất cần thiết để xác định chẩn đoán và đưa ra những quyết định điều trị phù hợp nhất cho người bệnh.