Tóm tắt:

Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Xơ cứng bì hệ thống là một bệnh tự miễn của mô liên kết, thường gặp thứ hai sau lupus ban đỏ hệ thống, biểu hiện lâm sàng đa dạng, căn nguyên chưa rõ, diễn biến mạn tính, điều trị còn gặp nhiều khó khăn. Tổn thương mạch máu nhỏ là một đặc điểm quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của xơ cứng bì hệ thống, xảy ra ở hầu hết các cơ quan từ ngoại vi đến trung tâm. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p>0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.