Hội chứng Noonan do đột biến đồng hợp tử lặn của gen LZTR1 lần đầu được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Tác giả: Cấn Thị Bích Ngọc, Vũ Chí Dũng
Số trang:
Tr. 73-78
Tên tạp chí:
Nghiên cứu Y học - Trường ĐH Y Hà Nội
Số phát hành:
Số 164(3)
Kiểu tài liệu:
Tạp chí trong nước
Nơi lưu trữ:
03 Quang Trung
Mã phân loại:
610
Ngôn ngữ:
Tiếng Việt
Từ khóa:
Hội chứng Noonan, kết quả điều trị GH, đột biến gen LZTR1, dị tật bẩm sinh
Chủ đề:
Di truyền học
&
Đột biến gen
Tóm tắt:
Hội chứng Noonan (NS) là hội chứng đa dị tật bẩm sinh di truyền do đột biến trội của các gen PTPN11, SOS1, SOS2, RAF1, KRAS, NRAS, BRAF, SHOC2, CBL, RIT1 và LZTR1. Điều trị bằng hormone tăng trưởng (GH) có hiệu quả cải thiện chiều cao ở trẻ NS. Bài viết mô tả biểu hiện lâm sàng, đột biến gen và kết quả lên tăng trưởng khi điều trị bằng GH ở trẻ mắc NS do đột biến đồng hợp tử lặn của gen LZTR1 tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Tạp chí liên quan
- Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân gãy kín đầu dưới xương đùi được phẫu thuật kết hợp xương bằng nẹp khóa tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ
- Phân tích một số yếu tố liên quan đến thực trạng nuôi dưỡng ở người bệnh viêm tụy cấp tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội
- Thực trạng hội chứng dễ bị tổn thương ở người bệnh cao tuổi mắc suy tim mạn tính
- Đặc điểm hình ảnh thoát vị đĩa đệm trên cộng hưởng từ và triệu chứng lâm sàng ở bệnh nhân chèn ép rễ thần kinh hông to
- Thực trạng cấp cứu ngoại viện bệnh nhân chấn thương sọ não tại một số Bệnh viện tại Hà Nội





