Tóm tắt:

Bệnh xơ phổi được đặc trưng bởi sự tích tụ quá mức chất gian bào và tiêu hủy các cấu trúc phổi, dẫn đến suy hô hấp. Sinh bệnh học của xơ phổi khá phức tạp, phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân của bệnh, liên quan đến nhiều đường dẫn sinh học tế bào và phân tử. Trong bệnh xơ phổi do xơ cứng bì, bằng chứng mô học cho thấy sự hiện diện đồng thời của các tổn thương vi mạch máu, hiện tượng viêm và kích hoạt tự miễn, xen bởi các ổ xơ hóa. Số lượng ngày càng nhiều các yếu tố tăng trưởng, các chất trung gian tế bào và các vi chất tế bào được phát hiện có tham gia vào quá trình phát triển và duy trì viêm và xơ hóa trong căn bệnh mô liên kết này. Xơ phổi vô căn không chỉ ảnh hưởng các vùng phế nang mà còn ảnh hưởng đến đường hô hấp và hệ thống mạch máu phổi, dẫn đến những biến đổi trong cơ học phổi, quá trình trao đổi khí, sinh lý học phế quản cũng như huyết động học phổi. Các cơ chế gây khó thở và hạn chế gắng sức cũng được thảo luận trong bài tổng quan này.