Tóm tắt:

Bệnh mô bào Langerhans ở phổi là bệnh hiếm gặp, tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ dưới 15 tuổi là 0,7 - 4,1/1 triệu trẻ, ở người lớn là 1 - 2/1 triệu người. Bệnh rất khó chẩn đoán do triệu chứng không đặc hiệu và nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, bệnh có thể gây ra các biến chứng nặng nề ảnh hưởng đến tính mạng như tăng áp động mạch phổi nặng, tràn khí màng phổi tái diễn nhiều lần và suy hô hấp nặng dẫn đến tử vong. Chúng tôi báo cáo 3 trường hợp bệnh phổi mô bào Langerhans khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương, được quản lý và theo dõi từ 3 đến 6 tháng. Bệnh mô bào Langerhans có thể biểu hiện ở nhiều cơ quan khác nhau như da, phổi, tuyến nội tiết, gan, lách, hạch bạch huyết và tủy xương. Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào cắt lớp vi tính độ phân giải cao với các hình ảnh là các kén khí đặc thù lan tỏa trong nhu mô phổi hai bên và sinh thiết phổi thấy hình ảnh xâm nhập tế bào Langerhans trong mô phổi tổn thương. Báo cáo này nhằm lưu ý các bác sĩ trong việc chẩn đoán, tiên lượng, điều trị và theo dõi bệnh. Đồng thời cũng thảo luận thêm về một dạng bệnh phổi kẽ với biểu hiện chính trên phim X-quang và cắt lớp vi tính là các kén khí lan tỏa ở nhu mô phổi hai bên, điều này dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi khác như giãn phế quản, giãn phế nang hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD).