Kiểu hình và bất thường di truyền hiếm gặp của hội chứng Prader-willi: Báo cáo ca bệnh
Tác giả: An Thuỳ Lan, Hoàng Thị Thanh Mộc, Trần Thị Nga, Đinh Thị Hồng Nhung, Lê Thị Liễu, Ngô Thị Bích Ngọc, Nguyễn Xuân Huy, Trần Thị Huyền, Dương Thị Thu Thuỷ, Phạm Quốc Tuấn, Hoàng Tiến Chung, Ngô Mạnh Tiến, Nguyễn Thị Phương Mai, Bùi Phương Thảo, Ngô Diễm Ngọ
Số trang:
Tr. 313-321
Số phát hành:
Tập 172 - Số 11 - Tháng 11
Kiểu tài liệu:
Tạp chí trong nước
Nơi lưu trữ:
03 Quang Trung
Mã phân loại:
610
Ngôn ngữ:
Tiếng Việt
Từ khóa:
Hội chứng Prader-Willi, đa dị tật bẩm sinh, NST 15q11-q13, Uniparental Disomy (UPD)
Chủ đề:
Di truyền học
Tóm tắt:
Hội chứng Prader-Willi (Prader-Willi Syndrome - PWS) là một trong những hội chứng bệnh di truyền hiếm gặp do mất hoạt động chức năng của các gen trên nhánh dài gần tâm vị trí q11.2-q13 của nhiễm sắc thể (NST) số 15 có nguồn gốc từ bố. Tỉ lệ mắc bệnh trong quần thể ước tính 1/10.000 - 1/30.000. Biểu hiện lâm sàng của hội chứng đa dạng, nặng nề diễn biến từ giai đoạn bào thai đến giai đoạn người trưởng thành, bao gồm: giảm cử động thai, giảm trương lực cơ, béo phì, chậm phát triển tâm thần, tầm vóc thấp, bộ mặt bất thường, thiểu năng sinh dục và hầu hết vô sinh.
Tạp chí liên quan
- Kết quả điều trị phẫu thuật tắc ruột sau mổ: Hồi cứu 42 ca bệnh tại một trung tâm
- Một số đặc điểm của hồng ban cố định nhiễm sắc và hồng ban cố định nhiễm sắc do Trimethoprim - Sulfamethoxazol
- Kết quả điều trị gãy kín hai xương cẳng tay bằng hai nẹp vít qua một đường mổ giữa mặt trước
- Đánh giá một số yếu tố lâm sàng, hình ảnh cắt lớp vi tính và thang điểm pph mới tiên lượng tử vong ở bệnh nhân chảy máu cầu não nguyên phát tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ
- Huyết thanh chẩn đoán virus herpes simplex 1,2 ở các bệnh nhân hồng ban đa dạng, hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc