Kiểu hình và bất thường di truyền hiếm gặp của hội chứng Prader-willi: Báo cáo ca bệnh
Tác giả: An Thuỳ Lan, Hoàng Thị Thanh Mộc, Trần Thị Nga, Đinh Thị Hồng Nhung, Lê Thị Liễu, Ngô Thị Bích Ngọc, Nguyễn Xuân Huy, Trần Thị Huyền, Dương Thị Thu Thuỷ, Phạm Quốc Tuấn, Hoàng Tiến Chung, Ngô Mạnh Tiến, Nguyễn Thị Phương Mai, Bùi Phương Thảo, Ngô Diễm Ngọ
Số trang:
Tr. 313-321
Số phát hành:
Tập 172 - Số 11 - Tháng 11
Kiểu tài liệu:
Tạp chí trong nước
Nơi lưu trữ:
03 Quang Trung
Mã phân loại:
610
Ngôn ngữ:
Tiếng Việt
Từ khóa:
Hội chứng Prader-Willi, đa dị tật bẩm sinh, NST 15q11-q13, Uniparental Disomy (UPD)
Chủ đề:
Di truyền học
Tóm tắt:
Hội chứng Prader-Willi (Prader-Willi Syndrome - PWS) là một trong những hội chứng bệnh di truyền hiếm gặp do mất hoạt động chức năng của các gen trên nhánh dài gần tâm vị trí q11.2-q13 của nhiễm sắc thể (NST) số 15 có nguồn gốc từ bố. Tỉ lệ mắc bệnh trong quần thể ước tính 1/10.000 - 1/30.000. Biểu hiện lâm sàng của hội chứng đa dạng, nặng nề diễn biến từ giai đoạn bào thai đến giai đoạn người trưởng thành, bao gồm: giảm cử động thai, giảm trương lực cơ, béo phì, chậm phát triển tâm thần, tầm vóc thấp, bộ mặt bất thường, thiểu năng sinh dục và hầu hết vô sinh.
Tạp chí liên quan
- Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân gãy kín đầu dưới xương đùi được phẫu thuật kết hợp xương bằng nẹp khóa tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ
- Phân tích một số yếu tố liên quan đến thực trạng nuôi dưỡng ở người bệnh viêm tụy cấp tại Bệnh viện Đại học Y Hà Nội
- Thực trạng hội chứng dễ bị tổn thương ở người bệnh cao tuổi mắc suy tim mạn tính
- Đặc điểm hình ảnh thoát vị đĩa đệm trên cộng hưởng từ và triệu chứng lâm sàng ở bệnh nhân chèn ép rễ thần kinh hông to
- Thực trạng cấp cứu ngoại viện bệnh nhân chấn thương sọ não tại một số Bệnh viện tại Hà Nội





