Tóm tắt:

Mô tả một trường hợp u xơ đơn độc/u tế bào quanh mạch ở hệ thần kinh trung ương. U xơ đơn độc và u tế bào quanh mạch được coi là các u trung mô riêng biệt, có thể gặp ở cả trong và ngoài hệ thần kinh trung ương. Sự hiếm gặp của u xơ đơn độc/u tế bào quanh mạch của hệ thần kinh trung ương là nguyên nhân chính dẫn đến việc vẫn chưa có phương pháp điều trị tối ưu cho loại u này hiện nay. Việc xác định hình thái mô bệnh học u xơ đơn độc hay u xơ đơn độc và độ mô học là rất quan trọng vì điều này sẽ ảnh hưởng trực tiếp tới điều trị và tiên lượng bệnh. U xơ đơn độc/u tế bào quanh mạch của hệ thần kinh trung ương là u trung mô hiếm gặp, thường dễ bị nhầm lẫn với u màng não, tuy nhiên có thể phân biệt được bằng nhuộm hóa mô miễn dịch hoặc xét nghiệm phân tử tìm sự hòa hợp gene NAB2-STAT6. Việc xác định đúng độ mô học u theo hướng dẫn phân loại của Tổ chức Y tế thế giới là rất quan trọng vì điều này sẽ ảnh hưởng trực tiếp tới việc điều trị và tiên lượng bệnh.